MANAGEMENTUL PACIENTULUI CU SINDROM DE VENA CAVA SUPERIOARA (SVC)

Vena cava superioara (VCS) se formeaza din confluenta celor doua trunchiuri brahiocefalice (drept si stang), in spatele primului cartilaj intercostal drept, fiind localizata in portiunea dreapta a mediastinului superior. Ea aduce sange din portiunea superioara a corpului in atriul drept. Cand exista o obstructie a VCS, la nivelul gatului si extremitatilor superioare se produce o staza venoasa, a carei magnitutdine depinde de rata de progresie si extinderea obstructiei, precum si de patenta circulatiei colaterale.

Desi obstructia VCS este frecvent asociata cu un neoplasm malign, este necesar un diagnostic histopatologic, pentru a stabili un tratament individualizat si adecvat.

Din pacate, in cele mai multe cazuri, pacientii nu mai pot beneficia decat de un tratament paliativ, cea mai eficienta solutie ramanand stentarea endovasculara.

SVCbefore(600x480)

Fig. 1. VCS obstruata prin proces tumoral. Sursa: http://cirse.org/index.php?pid=1077

SVCafter(600x480)

Fig. 2. VCS dezobstruata prin stent vascular metalic. Sursa: http://cirse.org/index.php?pid=1077

Anatomie

VCS se formeaza in mediastinul superior, in portiunea sa dreapta, in spatele primului cartilaj intercostal drept, prin unirea trunchiurilor brahiocefalice stang si drept. Coboara anterolateral in dreapta traheei, pentru a intalni posterior atriul drept. Este o structura vasculara cu presiune joasa si cu perete subtire, cu o lungime medie de 7 cm si un diametru de 2 cm. Ultimii 2 cm din VCS sunt intrapericardici si relativ fixati la reflectia pericardului.

   Vena azygos este singura colaterala a VCS, jonctiunea celor doua producandu-se deasupra arterei pulmonare drepte si anterior de bronhia primitiva dreapta.

 

Fiziopatologie

Cauzele de obstructie ale VCS pot fi benigne sau maligne, dupa cum reiese din tabelul urmator:

Procese benigne (5-10% din totalul obstructiilor VCS)

  • Tromboza secundara insertiei unui cateter ( pentru chimioterapie, alimentatie parenterala, electrod de pacemaker)
  • Tumori benigne ale VCS
  • Compresie extrinseca prin :

–         tumori benigne mediastinale (gusa, teratom benign, anevrism de aorta)

–         medistinita cronica (histoplasmoza, radioterapie, fibroza, idiopatica)

–         altele (rare): traumatism, hemomediastin, mediastinita acuta

Procese maligne (90-95%)

  • Compresie extrinseca:

–         cancere mediastinale: timom malign, tumora cu celule germinale, sarcom

–         adenopatii maligne: in cancerul pulmonar, cancer metastazant cu alta origine (mamar, colon, rinichi, testicul, etc.)

–         limfom (prezent ca masa unica tumorala sau ca boala nodala difuza in mediastin)

  • Invazie directa de la un proces tumoral de vecinatate (cancer pulmonar)
  • Tumori maligne ale VCS

Cai venoase colaterale

La pacientii cu obstructia VCS, exista cateva cai venoase colaterale, care asigura intoarcerea venoasa de la nivelul portiunii superioare a corpului catre inima.

Primul si cel mai important este sistemul venei azygos, care este utilizat cand obstructia este distala de jonctiunea vena azygos-VCS. Cu ajutorul venelor azygos si hemiazygos, precum si a interconexiunilor venoase si al venelor lombare, sangele este redirijat catre vena cava inferioara, in flux retrograd.

Cand obstructia este proximala de afluenta azygos in VCS, vena suprema intercostala devine principala cale colaterala. Cand obstructia este la nivelul venei azygos si a VCS, un rol important il joaca venele mamare interne, venele epigastrice, vena cava inferioara pe calea venelor iliace externe. Toate aceste colaterale sunt interconectate, trimitand sangele din ½ superioara a corpului in vena cava inferioara.

Cai principale venoase colaterale in obstructia de vena cava superioara
Locul obstructiei Cai venoase colaterale
Obstructia VCS distal de jonctiunea azygos-VCS Venele azygos si hemiazygos

Vene comunicante lombare

Obstructia VCS proximal de jonctiune azygos-VCS Vena intercostala superioara
Obstructia VCS si a venei azygos Venele mamare interne

Venele epigastrice

Venele iliace externe

Simptomatologie

Severitatea simptomelor depinde de rata de progresie a obstructiei (rapida sau cronica), de patenta cailor venoase colaterale, de relatia anatomica dintre obstructie si sistemul venei azygos, de gradul de extensie al obstructiei (partial sau complet) si nu in ultimul rand, de procesul generator (benign / malign).

Rapiditatea instalarii simptomelor traduce prezenta unui proces malign, pe cand dezvoltarea lenta este asociata cu o patologie benigna. De asemenea, absenta colateralelor sau interesarea VCS si a venei azygos, in acelasi timp, se insotesc de o simptomatologie mai rapida si mai elocventa.

Simptomele tipice, prezente la pacientii cu obstructie totala, in special, sunt:

  • edem cervical si facial
  • distorsiuni ale vederii
  • cefalee
  • ameteala la pozitia aplecat inainte
  • dispnee.

Simptomele relationate cu procesul subiacent sunt: tusea, stridorul, scaderea ponderala (in cazul unui neoplasm, ori in cazul asocierii cu o compresie simultana a traheei si a VCS).

Examenul obiectiv evidentiaza dilatatii venoase si edem al gatului, al peretelui anterior toracic si ale extremitatilor superioare, tegumente cianotice sau eritematoase la nivelurile mentionate, edem periorbital. In obstructiile acute se intalnesc edem laringian, dispnee, stridor, edem cerebral (cu toate manifestarile relationate: alterarea statusului mental, stupor, convulsii); in traumatismul toracic cu strivire se instaleaza asifixia traumatica, cu facies muribund, cu cianoza cranio-faciala, edem, petesii, hemoragie subconjunctivala si echimoze periorbitale. Cu exceptia acestor cazuri severe, manifestarile precum cecitate sau convulsii, in cadrul sindromului de VCS, sunt extrem de rare. Ca regula, decesul nu este asociat direct sindromului de VCS aproape niciodata.

Diagnosticul

Diagnostic anatomic

  • Se poate stabili prin anamneza si examen obiectiv, uneori.
  • Radiografiile toracice sunt anormale, de obicei: o largire a mediastinului superior, mase mediastinale si/sau hilare, tumora de lob superior drept pulmonar sau revarsat pleural, etc. In absenta altor anomalii, prezenta de noduli calcificati in mediastin, poate indica fibroza mediastinala, mai ales daca simptomatologia a fost cu debut insidios (cateva luni / cativa ani).
  • CT (computer tomografia) cu substanta de contrast evidentiaza anatomia leziunii, marimea ei, localizarea (mediastin, plaman), locul stenozei, relatia cu structurile invecinate, prezenta / absenta unui tromb intramural, permeabilitatea sistemului azygos, indicatii pentru abordul optim in biopsie.
  • IRM (imagistica prin rezonanta magnetica) evidentiaza permeabilitatea vaselor si limita de demarcatie tumora-VCS.

Diagnostic histologic

  • Tehnici neinvazive:
  • Nivelul seric al markerilor tumorali (ACE, α-FTP, β-HCG) in cazul tumorilor cu celule germinale.
  • Biopsia adenopatiilor cervicale, supraclaviculare, maselor mediastinale si a maselor pulmonare (punctie-biopsie cu ac fin, biopsie ghidata CT) in limfoame si cancer pulmonar.
  • Bronhoscopia: tumori cu expresie endobronsica (cancer pulmonar).
  • Tehnici invazive:
  • sub anestezie generala, in cazul unui diagnostic necunoscut sau care necesita o investigare amanuntita.
  • Biopsie ganglionara supraclaviculara: limfom, cancer pulmonar.
  • Mediastinotomie anterioara: tumori mediastinale anterioare, limfom, timom, tumori cu celule germinale, sarcom.
  • Mediastinoscopie cervicala: cancer pulmonar, metastaze ganglionare de la alte tipuri de cancer, limfom.
  • toracotomia este de evitat, in acest caz, intrucat poate produce intreruperea colateralelor venoase. Se prefera toracoscopia.

Complicatii ale procedurilor diagnostice:

  • hemoragii (datorita dilatatiilor venoase importante in teritoriul interesat);
  • inrautatirea edemului laringian (preoperator, se pot administra diuretice si cortizonice).

Managementul pacientului

Tratamentul initial si masuri generale:

  • drenajul postural (ridicarea capului si a extremitatilor superioare);
  • administrare diuretice (reducerea edemului si a debitului cardiac);
  • administrare O2;
  • cortizonice sistemice (reducerea edemului cerebral si laringian, reducerea reactiei inflamatorii post-radioterapie)
  • NU se indica anticoagulante

Managementul etiologiei sindromului de VCS:

RADIOTERAPIA empirica a reprezentat mult timp tratamentul standard (bazat pe presupunerea ca etiologia este maligna si in peste 90% din cazuri este vorba de un cancer pulmonar); dezavantajele metodei: lipsa unui rezultat concludent la biopsia ulterioara a tesutului, remiterea simptomelor in minim 3-4 saptamani dupa inceperea tratamentului (timp in care se pot accentua datorita edemului interstitial), recurenta sindromului de VCS la 60-80% dintre pacienti, tumorile benigne (la care radioterapia inrautatea tabloul clinic).

  • In prezent, radioterapia este rezervata pacientilor cu sindrom de VCS instalat acut si cu un tablou clinic sever, dozele fiind 50-60 Gy.
  • Obtinerea unui diagnostic histopatologic inainte de inceperea tratamentului.
  • Chimioterapia, radioterapia sau aplicarea lor concomitenta pot avea efect in cazul cancerului pulmonar cu celule mici (SCLC – small cell lung cancer) locoregional, ori in limfoame. In cazul pacientilor neoplazici cu NSCLC (non-small cell lung cancer), raspunsul la terapie este mai scazut (20-40%), fata de cei cu SCLC (70%), iar recurenta este mai mar

Tratament simptomatic: stentare endovasculara

Avantaje ale stentarii endovasculare Complicatii ale stentarii endovasculare
·  Remiterea imediata a simptomelor (24-48h)

·  Eficienta in 90% din cazuri

·  Durata lunga a raspunsului pozitiv

·  Permite debutul precoce al radio- si chimioterapiei

·  Recurenta scazuta a ratei de sindrom de VCS

·  Tehnica simpla, sigura si minim-invaziva

·  Bine-tolerata de catre pacient

·    Perforatia VCS in timpul insertiei stentului

·    Insuficienta cardiaca secundara cresterii intoarcerii venoase, dupa plasarea stentului (prevenita prin administrarea de diuretice preprocedural)

·    Malpozitionarea, migratia (scazuta dupa aparitia stenturilor metalice auto-expandabile) sau blocarea stentului

·    Ineficienta stentului in 10-12% din cazuri datorita trombozei

·    Contraindicatii: la pacientii cu stenoza completa venoasa de lunga durata; in insuficienta cardiaca congestiva

Indicatia chirugicala

  • Rareori, datorita bolii avansate (la majoritatea pacientilor) si a duratei reduse de viata.
  • Interventii curative:

rezectia maselor benigne mediastinale limitate la VCS (gusa, anevrism,etc.),

rezectia maselor tumorale (in cazuri selectate de carcinom bronhogenic de lob superior drept invaziv in peretele VCS),

– in cazuri selectate de tumori benigne primare de VCS (hemangioendoteliom),

– prin toracotomie / sternotomie, cu rezectie asociata partiala / completa a portiunii invadate a VCS, cu sutura sau protezare cu PTFE (politetrafluoroetilena)

  • By-pass paliativ:

– la pacientii cu patologie benigna (mediastinita fibrozanta).

– evaluarea se face doar dupa perioade lungi de observatie, circulatia colaterala putand sa compenseze eficient.

– reconstructia se face cu grefon venos safen spiral autolog, implantat intre trunchiul brahiocefalic stang si bontul drept.

– imbunatatirea starii generale si o buna permeabilitate a grefei, pe o perioada lunga (pana la 15 ani).

Bibliografie:

Deslauriers J., Mehran R., „Management of the patient with superior vena cava obstruction”  in „Handbook of perioperative care in general thoracic surgery”, pg. 463-474, Ed. Elsevier, 2005

Lasă un răspuns

Completează mai jos detaliile tale sau dă clic pe un icon pentru a te autentifica:

Logo WordPress.com

Comentezi folosind contul tău WordPress.com. Dezautentificare /  Schimbă )

Fotografie Google

Comentezi folosind contul tău Google. Dezautentificare /  Schimbă )

Poză Twitter

Comentezi folosind contul tău Twitter. Dezautentificare /  Schimbă )

Fotografie Facebook

Comentezi folosind contul tău Facebook. Dezautentificare /  Schimbă )

Conectare la %s